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Andere Blutungserkrankungen

Univ.-Prof. Dr. Ingrid Pabinger

Universitätsklinik für Innere Medizin I - Medizinische Universität Wien
Klinische Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie

Währinger Gürtel 18-20
1090 Wien

+43-1-404004410
+43-1-404004030

www.haematologie-wien.at
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Öffnungszeiten: von Montag bis Freitag 08:00 - 17:00 Uhr

„Es gibt noch eine Reihe anderer angeborener und erworbener Blutgerinnungsstörungen", sagt Univ. Prof. I. Pabinger.

Andere Blutungserkrankungen

Andere angeborene Gerinnungsstörungen

Es gibt noch eine Reihe von anderen angeborenen Gerinnungsstörungen, die durch Verminderungen anderer Blutgerinnungsfaktoren (z. B. Faktor XIII, XI, X, VII, V, I oder Fibrinogen) bedingt sind. Nur bei schweren Mängeln (Verminderungen von weniger als 20% oder gar 1%) kommt es bei diesen Patienten zu einer Blutungsneigung, vor allem nach Operationen oder Verletzungen.

Veränderungen der Blutplättchen (Thrombozyten)

Eine weitere Gruppe von Blutungserkrankungen stellen die Veränderungen der Blutplättchen (Thrombozyten) dar. Diese sind zum Teil schwer, aber sehr selten (z. B. Thrombastenia Glanzmann), zum Teil eher leicht ausgeprägt (Blutungen im Haut- und Schleimhautbereich und nach Operationen) und sind dann oft nur schwer charakterisierbar. Die Therapie erfolgt durch lokale Maßnahmen, z. B. gute Blutstillung bei Operationen oder Vasopressin, oder bei starker Ausprägung Gabe von Blutplättchenkonzentraten.

Erworbene Blutungserkrankungen

Von sogenannten erworbenen Blutungserkrankungen spricht man, wenn durch eine andere Erkrankung die Blutgerinnung so deutlich gestört ist, dass es spontan oder nach Operationen zu starken Blutungen kommen kann. Das trifft z. B. bei Patienten mit einer fortgeschrittenen Lebererkrankung zu, da bei diesen Patienten zu wenige Gerinnungsfaktoren und auch Blutplättchen gebildet werden. Manchmal treten sogenannte Autoantikörper auf, die sich entweder gegen einzelne Gerinnungsfaktoren (z. B. den Faktor VIII) oder Blutplättchen richten können. Das letztere Krankheitsbild wird als Immunthrombopenie (ITP) bezeichnet. Bei der ITP müssen manchmal Medikamente eingesetzt werden, die die Abwehr unterdrücken (z. B. Cortison). Wenn sehr niedrige Thrombozyten und eine deutliche Blutungsneigung über eine längere Zeit (z. B. 6 – 24 Monate) vorliegen, ist in 80% die Entfernung der Milz eine erfolgreiche Behandlung. Seit kurzem können nach einer Milzoperation, wenn diese nicht effektiv war, neue Medikamente eingesetzt werden, die die Blutplättchenproduktion im Knochenmark steigern (sogenannte Thrombopoetinagonisten).

Nicht bei allen Patienten, die eine gewisse Blutungsneigung angeben, werden Veränderungen im Blutgerinnungssystem inklusive der Thrombozyten gefunden. Zur exakten Charakterisierung von Patienten mit Blutungsneigung wird in Wien die Vienna Bleeding Biobank geführt, bei der Patienten mit Blutungsneigung ausführlichst untersucht werden und das Blut für spätere Untersuchungen aufbewahrt wird. Bei neuen Erkenntnissen können dann alle diese Patienten rasch nachuntersucht werden und bei positivem Ergebnis, d. h. Auffindung neuer Blutungsursachen, werden diese verständigt.