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Hämophilie

Univ.-Prof. Dr. Ingrid Pabinger

Universitätsklinik für Innere Medizin I - Medizinische Universität Wien
Klinische Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie

Währinger Gürtel 18-20
1090 Wien

+43-1-404004410
+43-1-404004030

www.haematologie-wien.at
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Öffnungszeiten: von Montag bis Freitag 08:00 - 17:00 Uhr

„Bei der Bluterkrankheit (Hämophilie) unterscheiden wir zwei Arten, die Hämophilie A, bei der der Faktor VIII vermindert ist oder fehlt, und die Hämophilie B, bei der der Faktor IX betroffen ist. Die Hämophilie kann heute sehr gut mit Gerinnungsfaktorkonzentraten behandelt werden", sagt Univ. Prof. I. Pabinger.

Hämophilie im Überblick

Die Bluterkrankheit (Hämophilie) findet sich bei ca. 1 auf 10.000 Personen und gehört zu den häufigeren Blutgerinnungsstörungen. Man unterscheidet zwei Arten, die Hämophilie A, bei der der Faktor VIII vermindert ist oder fehlt, und die Hämophilie B, bei der der Faktor IX betroffen ist. Bei den meisten Personen mit Hämophilie kann man die zugrunde liegende genetische Veränderung mittlerweile durch molekularbiologische Methoden feststellen. Da die Gene für Faktor VIII und Faktor IX im weiblichen Geschlechtschromosom X liegen, sind in voller Ausprägung fast nur Männer von der Erkrankung betroffen (sie haben XY) und Frauen (XX) sind Träger der Gene und können normale, aber auch verminderte Faktoren VIII oder IX aufweisen.