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Hauptinhalte

Akute Lymphatische Leukämie (ALL)

Univ.-Prof. Dr. Ulrich Jäger

Universitätsklinik für Innere Medizin I - Medizinische Universität Wien
Klinische Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie

Währinger Gürtel 18-20
1090 Wien

+43-1-404004410
+43-1-404004030

www.haematologie-wien.at
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Öffnungszeiten: von Montag bis Freitag 08:00 - 17:00 Uhr

Univ.-Prof. Dr. Ulrich Jäger ist in dieser Abteilung Abteilungsleiter.

„Akute Lymphatische Leukämie ist eine aggressive Form der Leukämie, die aus Zellen des Immunsystems (lymphatischen Zellen) entsteht und in erster Linie Blut und Knochenmark befällt. In vielen Fällen ist es heute möglich, eine Heilung zu erzielen", sagt Univ.-Prof. Ulrich Jäger.

Diagnose, Behandlung & Nachsorge

Diagnose

Die Diagnose der Erkrankung wird aus dem Blutbild oder Knochenmark gestellt. In vielen Fällen finden sich bereits im Blutbild Leukämiezellen, die im Mikroskop, mit speziellen Färbungen, molekulargenetisch und mit Chromosomenanalyse weiter untersucht werden können. Bei manchen Patienten finden sich die Leukämiezellen nur im Knochenmark. Eine Knochenmarkspunktion ist daher unbedingt nötig. Dies dient auch dazu, einen Ausgangswert für die Verlaufskontrolle während der Therapie zu haben. Bei manchen Patienten mit T-ALL manifestiert sich die Erkrankung in erster Linie als Schwellung der Thymusdrüse, was als T-lymphoblastisches Lymphom bezeichnet wird. Eine spezielle Gruppe von ALLs sind die B-ALLs, die häufig auch Lymphknotenschwellungen machen und das leukämische Gegenstück der sogenannten Burkitt-Lymphome darstellen. Ein spezieller Teil der modernen Diagnostik ist die Untersuchung der Leukämiezellen mit molekulargenetischen Methoden, wobei nach Markern für eine Verlaufskontrolle gesucht wird. Diese Marker können Leukämiezellen mit einer Sensitivität von 1/10.000 bis 1/1.000.000 normalen Zellen aufspüren. Aus dem ersten Material werden patientenspezifische Tests hergestellt, die dann zur Verlaufskontrolle verwendet werden. Dies ist deshalb wichtig, weil Patienten, bei denen in diesen sensitiven Tests keine Leukämiezellen im Knochenmark mehr nachweisbar sind, weniger Therapie benötigen. Im Knochenmark wird auch eine Chromosomenuntersuchung durchgeführt, da es viele verschiedene Subtypen von ALL gibt, die verschiedene Prognosen haben. Diese Chromosomenuntersuchung dient z. B. als Grundlage zur Entscheidung für eine Stammzelltransplantation.

Behandlungsmöglichkeiten

Die ALL ist eine in vielen Fällen heilbare Erkrankung. Die Erkrankung kann bei etwa 80 % der Patienten zunächst zum Verschwinden gebracht werden, die Heilungsrate für alle ALL Patienten ist ca. 40 %. Mit modernen Therapien ist besonders die kindliche ALL zu etwa 70 % heilbar. Die Behandlungsmöglichkeiten verbessern sich laufend, vor allem weil es für die verschiedenen Subgruppen immer spezifischere Therapiemöglichkeiten gibt.

Die Basistherapie für die kindliche und erwachsene ALL besteht in einer über mehrere Monate dauernden starken Chemotherapie, die aus den sogenannten Induktionstherapien, Konsolidierungstherapien und Erhaltungstherapien besteht. Die intensive Therapiephase dauert je nach Erkrankung sechs bis zwölf Monate, diese wird manchmal gefolgt von einem weiteren Jahr Erhaltungstherapie. Die intensive erste Phase muss größtenteils im Spital durchgeführt werden. Bei einem beträchtlichen Teil von Patienten wird nach der intensiven ersten Therapiephase bereits eine Stammzell-/Knochenmarktransplantation angeschlossen. Dies betrifft vor allem Patienten, die ein hohes Risiko für Rückfälle haben. Die Transplantation ist derzeit für ältere Patienten nicht möglich (Nebenwirkungen!), das Transplantationshöchstalter wird sich aber in den nächsten Jahren nach oben verschieben. Die Rolle der Transplantation wird sich in den nächsten Jahren vermutlich verstärken, da die Transplantationsmethoden besser geworden sind. Bei bestimmten Subgruppen werden neue Medikamente zur Standard-Chemotherapie hinzugegeben. Dies betrifft vor allem die sogenannte Philadelphia-positive oder bcr/abl-positive ALL, bei der mit zielgerichteten Medikamenten deutlich höhere Remissionsraten erzielt werden können. Wichtig ist, dass im Verlauf regelmäßig Knochenmarkspunktionen durchgeführt werden, bei denen mit oben genannten molekulargenetischen Methoden die minimale Resterkrankung bestimmt wird. Patienten, bei denen die Leukämie mit diesen sensitiven Methoden nicht mehr nachweisbar ist, haben bessere Heilungschancen als Patienten, bei denen die Erkrankung auf niedrigem Niveau weiterbesteht. Deshalb wird für letztere Patienten die Stammzelltransplantation vorgezogen. Insgesamt muss auch gesagt werden, dass die Therapien teilweise sehr kompliziert und anspruchsvoll sind und nur an dafür ausgerüsteten speziellen Zentren durchgeführt werden sollten. Den Patienten wird auch nahe gelegt, an klinischen Studien teilzunehmen, da damit gewährleistet ist, dass die Patienten Zugang zu den neuesten Medikamenten bekommen. In Österreich erfolgt dies in Form der BFM-ALL Studiengruppe für kindliche und jugendliche ALL und der Erwachsenen ALL-Studiengruppe, die eng mit dem europäischen Leukämienetzwerk kooperieren.

Nachsorge

Die Nachsorge bei ALL PatientInnen hat zwei Aufgaben:

  • Die Früherkennung eines Leukämierückfalls
  • Die Früherkennung von Spätfolgen der intensiven chemotherapeutischen Behandlung

Die Rückfallserkennung wird durch regelmäßige Blutbildkontrollen gewährleistet, in denen auch die minimale Resterkrankung – sofern möglich – immer wieder überprüft wird. Diese Kontrollen finden am Anfang in sehr kurzen Abständen statt und müssen über viele Jahre fortgeführt werden. Die Rückfallswahrscheinlichkeit sinkt allerdings zwei Jahre nach Ende der Therapie deutlich ab. Da sehr viele junge Patienten mit ALL durch die intensive Therapie geheilt werden können, richtet sich das Augenmerk der Nachsorge sehr stark auf Spätfolgen. Diese können der Verlust der Zeugungs- oder Gebärfähigkeit sein, Neigung, andere gutartige oder bösartige Erkrankungen zu bekommen, im Falle von Bestrahlungstherapien des Nervensystems neurologische Störungen. In jedem Fall spielt Nachsorge bei der ALL durch ausgebildete Spezialisten eine große Rolle.