Die Haarzell-Leukämie im Überblick

Was ist Haarzell-Leukämie?

Die Haarzell-Leukämie gehört zur Gruppe der niedrig malignen B-Zell Non-Hodgkin-Lymphome. Die Erkrankung hat ihren Namen von den sogenannten „Haarzellen“ erhalten. Darunter versteht man maligne B-Lymphozyten mit charakteristischen „fransigen“ Ausläufern des Zytoplasmas.

Epidemiologische Zahlen

Häufigkeit

Ca. 1 – 2 % der chronischen Leukämien.

Inzidenz

In Österreich rechnet man mit ca. 15 – 20 neu diagnostizierten Fällen pro Jahr. Das mediane Alter bei Diagnosestellung liegt bei ca. 50 Jahren, das männliche Geschlecht überwiegt (Verhältnis vier zu eins). Die Ursachen für die Entstehung der Haarzell-Leukämie sind weitgehend unbekannt.

Prognose

Die Prognose hat sich in den letzten Jahren durch die neuen Therapiemöglichkeiten drastisch verbessert. Die mediane Überlebenszeit betrug in den 70-er Jahren vier bis fünf Jahre. Durch den Einsatz von Interferon-Alpha und Nukleosid-Analoga liegt heute die Lebenserwartung bei adäquat durchgeführter Therapie im normalen Bereich.

Symptome

Durch die diffuse Knochenmarksinfiltration mit malignen B-Lymphozyten entwickeln sich bei dieser Erkrankung häufig eine Anämie, Leukopenie und eine Thrombozytopenie, also eine sogenannte Panzytopenie bei gleichzeitiger Fibrosierung des Knochenmarks. Durch die Anämie kommt es zu einer zunehmenden Müdigkeit und Schwäche. Aufgrund der Leukopenie besteht eine vermehrte Infektanfälligkeit und durch die Thrombozytopenie entwickelt sich eine verstärkte Blutungsneigung. Neben den Blutbildveränderungen zeigen sich eine ausgeprägte Milzvergrößerung (80 %: Splenomegalie) und in ca. 20 % der Fälle eine Lebervergrößerung.